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同样是渐冻症,霍金为什么能活这么久
霍金的存在,就是一个奇迹。
1963年,还在剑桥大学三一学院读研究生课程的霍金,被确诊为肌萎缩性脊髓侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis,通俗名是渐冻症,以下简称ALS),是一种运动神经元疾病。医生断言他只有两年的生命。
“即使按照现在国际上的临床统计数据,ALS的平均存活时间也只有3-5年,而50多年前还没有Riluzole(中文名“力如太”,ALS治疗用药),所以医生的这个预期是可以理解的,但霍金很幸运,他的病情发展比其他人要慢许多,而且他心态非常乐观健康,这很有帮助。”
浙医二院副院长、神经内科专家吴志英教授说:“霍金是位早发性ALS患者,也是世界上确诊ALS后存活时间最长的患者,存活了55年,临床上甚至经常被用作范例鼓励患者,他是一个奇迹,他的离开让所有人都觉得遗憾。”
同样是渐冻症霍金为什么能存活这么久?浙医二院神经内科副主任医师殷鑫浈说,同属神经科疾病,ALS与帕金森病类似但又完全不同,ALS损伤的是运动神经元,感觉神经等并未受到侵犯,所以智力、记忆及感觉不会受到影响。
“很多住院患者说,最痛苦的事,莫过于意识清醒地看着自己的身体一点点死去——上肢、下肢逐渐不能行动、不能说话、难以吞咽,全身肌肉逐渐萎缩,直到最后无法呼吸,如此真切地感受自己的生命从身体里流逝。”
如果不做任何干预治疗,一般发病后2.5-3年,患者的四肢运动和吞咽动作等都会受到影响。
那么,霍金为什么能创造奇迹?
“很多人认为,这是因为霍金先生一定有顶级的医疗资源支持,当然,这不无道理,但其实ALS延长存活期的方法是比较明确的,即坚持用药和综合护理。”殷主任进一步解释,坚持用药是为了尽量延缓各部位肌肉进一步萎缩,减慢疾病发展进程,坚持服用FDA批准药物即可;而综合护理则在于解决已有症状的治疗和护理问题。
“这需要多学科的综合配合,如神经内科、呼吸科、护理科、胃肠科和营养科,霍金的夫人原本是位护士,在护理方面一定是尽心的,而对于普通ALS患者来说,则需要更多专业人士的配合及家人付出较大的心力。”
浙江最小的ALS患者是个11岁男孩存活最久的散发型ALS患者坚持了15年据统计,浙医二院神经内科去年确诊了约400例ALS,数量比往年增加,增加的原因并不是ALS发病率提高了,而是诊断水平和公众意识的提高。
吴志英副院长说,可能由于基因的关系,中国人的存活时间比欧美人更长,我国ALS患者的平均生存时间是70个月,也就是6年多。
“我治疗过的一位散发型ALS患者甚至存活了15年,当然,由于病程进展,最后的8年靠呼吸机维持生存。”吴院长提醒,目前ALS已知的致病基因有28种,有些基因型患者病程相对缓慢,她治疗的一个遗传性ALS家庭,有三位患者都确诊了,但10多年后都仍存活。
“因此,只要坚持合理用药和综合护理,延长ALS患者的存活时间是可期的,很多患者缺少的可能是多学科综合治疗包括神经内科、呼吸内科、消化内科、营养科、护理团队、康复科、心理卫生科等的及时综合管理。”
ALS平均发病年龄50岁左右,但像霍金这样的早发性患者也有。“我接诊最小的ALS患者确诊时只有11岁,现在19岁,他的父母没有问题,所以ALS也可以是新发突变导致的。”小男生一开始是写作业手觉得没力气,后来逐渐走路僵硬容易摔倒,慢慢地就走不了路了。两年后,说话含糊,四年后,吞咽困难。
“现在已经讲不出话了,吃饭也很慢,医院曾建议做胃造瘘来解决饮食问题,但家长担心孩子觉得痛苦,没有同意。”
吴院长坦言,对ALS患者和其家人来说,每一个抉择都是痛苦的,因为ALS的主要致命原因有两个,一是呼吸肌肉萎缩导致呼吸衰竭;二是吞咽肌肉失能导致营养不良,如果没有这两种病症,其实理论上可以活很久,但后生都要依赖呼吸机和胃肠管。
“这是痛苦的存活,这也是为什么我们要说,霍金非常乐观和坚强。”
未来人工智能有望帮助“渐冻人”恢复运动机能“尽管ALS发病率低,但有关其发病机制和后续治疗的研究从未停止,我们医院团队也一直在这方面努力。”
吴院长介绍,在发病机制方面,重金属的接触对基因突变的诱发不可忽视,例如农药接触、电焊经历等。“有10%的ALS患者有家族病史,因此一旦有患者确诊为遗传性ALS,我们医院会为患者全家免费做基因筛查,一旦发现体内有致病基因,就可尽量远离高危致病因素以防发病。”
此外,浙医二院还联合浙江大学研究人工智能,希望可通过读取脑电波来恢复患者的运动机能,目前已在实践应用阶段,一旦完成,ALS、脑卒中等患者都可直接通过“意念”来控制自己的行动,肌肉萎缩等都不是问题了,会成为阿凡达一样的存在。
“我国相关监管部门已批准,4月开始把针对ALS的主要治疗药物利鲁唑纳入医保,这会大大减轻长期服药家庭的负担,也是ALS患者的一大利好。”
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21岁被确诊绝症,医生诊断:只能活2年
斯蒂芬·威廉·霍金1942年—2018年,英国剑桥大学著名物理学家,有人说,“霍金是继牛顿和爱因斯坦之后最杰出的物理学家之一,被世人誉为“宇宙之王”。”
但是早在1963年,21岁的霍金不幸被诊断患有肌肉萎缩性侧索硬化症,即渐冻症。当时,医生曾诊断身患绝症的他只能活两年。
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明,20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有部分环境因素,如重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。
最让人不能接受的是,这个病,罕见,且无法治愈。
被确诊时,霍金正在剑桥攻读博士学位,听到这个消息,他跌入了深度的沮丧消沉。别人甚至因此传言,说他把自己所在阴暗的房间里借酒浇愁。
不过他后来表示,饮酒过量是夸大其词了,因为觉得自己有点像个“悲剧人物”,的确把自己关起来了一阵子,听了很多音乐,以此来度过那段最初的艰难时刻。
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就在霍金被确诊的几乎同一时间,他遇见了简,简的出现,毫无疑问是霍金的重要转折点,在重燃对生活和工作的信心这方面,简起到了重要作用。
简在两人最开始认识时,就觉得21岁的霍金十分有魅力,而且有一点古怪的性格,她立刻就被他吸引住了。
在霍金病了之后,简经常去看她,随着两人见面机会越来越多,日久生情,很快,他们便订婚,并在1965年7月结婚了。
后来,简在某个场合说:“我决定了要做的事情,我就去做了。他当年非常有决心,抱负十分不凡,跟现在差不多一样。当我认识他时,他的病状已经开始了,所以我从不认识一个健康、正常的霍金。”
2、不随意肌未受影响,先后生下两儿一女
婚后的第一年,霍金的身体就开始变得更坏,不过,当时的霍金还是能自己走动的,比如沿着螺旋楼梯走上二楼的卧室,当然,这件事对他来说正在变得越来越困难。
霍金曾说:““我的病只影响到了随意肌,不随意肌还是非常正常的。”
“随意肌”是指脊椎动物的受躯体神经系统直接控制可随意运动的肌肉,比如手臂腿部的肌肉;
“不随意肌”:是指没有意志参与的,即不随意活动的肌肉,比如心肌等。
简单来说,影响生育的刚好属于不随意肌,因此,霍金和简能先后生下3个孩子,虽然看似不可思议,但也就不足为奇了。
1967年,也就是霍金和简结婚2年后,他们的第一个儿子罗伯特出生了,这时的霍金还可以勉强走动。
虽然霍金一直很坚强,坚持不向残障这件事低头,到了60年代结束时,他却不得不向身体做出让步了,开始坐轮椅,1970年,他们的女儿露西出生了。
9年后,他们的第二个儿子提莫西出。
结婚25年后分居,三个孩子各有所成像所有夫妻一样,简和霍金的婚姻并没有总是维持在最初的那份美好,况且,那本身就几乎是不可能的。
随着霍金在事业上逐渐走向成功的巅峰,他们在生活、思想、信仰等方面出现了的隔阂越来越大,最终,在结婚25年后,正式分居了。
虽然面对霍金这样的情况,确实是无法改变的客观事实,但在把三个孩子养育成人这件事上,简付出了多少,牺牲了多少,可想而知。
如今,霍金的三个孩子也都先后步入中年,前几年冰桶挑战流行时,他们还代替父亲接受了挑战。
据说,大儿子罗伯特是理科生,和霍金一样是个高科技天才,在毕业之后来到了美国微软工作,女儿露西成为了一位知名作家,她写作方面大都是儿童文学,三儿子提莫西,学的是文科,并且会多种语言,现在在乐高公司工作。
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霍金为什么能成为世界上最伟大的物理学家
霍金是很幸运的——虽然没有最大的科学成绩但拥有巨大的荣誉。
我说他不是世界上最伟大的物理学家,是因为他的理论还没有被实验检验。他的成功来自于他的身体残疾,霍金能取得这样的成绩是很了不起的,毕竟他只有一个手指头能动,他的坚韧不拔的精神气质深深地打动了世人。
霍金的理论有很多,其中比较重要的是黑洞面积不减定理,这个定理说的是两个黑洞碰撞并合发出引力波的过程中,最后稳定下来的黑洞的面积要大于碰撞之前的两个黑洞的面积之和。因为黑洞的面积就是黑洞的熵,所以这个定理其实就是熵增加原理。目前美国的激光引力波探测器看到引力波数据分析是支持霍金的这个理论的。因此,如果引力波得到2017年的诺贝尔奖,那么霍金也会在不久的将来得诺贝尔奖的。不过,目前看来我们还需要等待,毕竟引力波的证据不是太充分——只有美国的一家之言。
霍金的另外一个理论是黑洞发光。黑洞会发光,产生的辐射叫做霍金辐射。但是,霍金辐射的温度很低,在天上基本看不到,因此这是一个鬼打架的理论——不好检验。当然,有的人说如果对撞机能撞出小黑洞,那么小黑洞的霍金辐射的温度是很高的,是可以被实验检验的。可惜的是,现在建造巨型对撞机的成本太大,中国正在犹豫造不造,欧洲那个是肯定撞不出小黑洞的,因此,霍金的这个理论检验还需要等更大巨型对撞机上马,那可不知道要等到什么时候呢。
总之,做理论物理的人之中,霍金的理论都没有被验证,那么他的伟大是存疑的。也许他真的很伟大,但未被实验检验的伟大暂时不能被公认。让我们相信未来的眼睛!
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